La linfangioleiomiomatosi ( LAM ) è inclusa all'interno del gruppo 5 della attuale classificazione dell'ipertensione polmonare ( PH ) ( meccanismi multifattoriali non ben definiti ).
I dati riguardanti il presentarsi di ipertensione polmonare nella linfangioleiomiomatosi sono scarsi.
E' stata descritta la prevalenza e le caratteristiche dell'ipertensione polmonare in un'ampia coorte di pazienti con LAM con diversi livelli di gravità, ed è stato valutato il ruolo dell’ecocardiografia e della capacità di diffusione del monossido di carbonio ( DLCO ) come metodi di screening per l'ipertensione polmonare in linfangioleiomiomatosi.
Sono stati sottoposti 105 pazienti con linfangioleiomiomatosi a ecocardiografia transtoracica, test di funzionalità respiratoria e test di cammino per 6 minuti ( 6MWT ).
I pazienti con un sospetto di ipertensione polmonare all'ecocardiografia, definita dalla presenza di pressione arteriosa polmonare sistolica ( PAP ) stimata oltre 35 mm Hg o test di funzionalità respiratoria con evidenza di DLCO al di sotto del 40% del valore predetto, sono stati sottoposti a cateterizzazione cardiaca destra per confermare la diagnosi di ipertensione polmonare.
8 pazienti ( 7.6% ) hanno avuto diagnosi di ipertensione polmonare confermata con cateterismo cardiaco destro, 6 pazienti ( 5.7% ) avevano un pattern pre-capillare e 2 pazienti ( 1.9% ) avevano un profilo post-capillare.
Solo un paziente (1%) aveva pressione arteriosa polmonare media oltre 35 mm Hg.
I pazienti con ipertensione polmonare avevano valori inferiori FEV1 e DLCO nei test di funzionalità polmonare e una maggiore desaturazione di ossigeno e intensità della dispnea durante il test 6MWT rispetto a quelli senza ipertensione polmonare.
Nel 63% dei pazienti con ipertensione polmonare confermata, il cateterismo cardiaco destro è stato effettuato solo sulla base del risultato di DLCO.
In conclusione, la prevalenza di ipertensione polmonare è bassa nei pazienti con linfangioleiomiomatosi.
L'ipertensione polmonare nella linfangioleiomiomatosi è in genere lieve e significativamente associata con il coinvolgimento del parenchima polmonare.
La capacità di diffusione del monossido di carbonio ha notevolmente migliorato l'identificazione di ipertensione polmonare nei pazienti con LAM. ( Xagena2017 )
Freitas CSG et al, Orphanet J Rare Dis 2017; 12: 74
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