L'ipertensione polmonare tromboembolica cronica ( CTEPH ) è una condizione rara e pericolosa per la vita con prognosi infausta nei pazienti con sindrome da anticorpi antifosfolipidi ( APS ).
La tromboendoarterectomia polmonare ( PTE ) è l'opzione chirurgica ottimale per l'ipertensione polmonare tromboembolica cronica.
Uno studio di coorte retrospettivo ha valutato l'efficacia e il rischio di tromboendoarterectomia polmonare nei pazienti con ipertensione polmonare tromboembolica cronica associata a sindrome da anticorpi antifosfolipidi.
I pazienti con ipertensione polmonare tromboembolica cronica associata a sindrome da antifosfolipidi diagnosticati tra il 2012 e il 2017 presso il Peking Union Medical College Hospital ( Cina ) sono stati valutati retrospettivamente.
Sono stati raccolti dati demografici, manifestazioni cliniche, profili degli anticorpi antifosfolipidi ( aPL ) e farmaci mirati all'ipertensione arteriosa polmonare.
Il deterioramento della funzione cardiaca e la morte sono stati scelti come endpoint, al fine di valutare l'effetto della tromboendoarterectomia polmonare sulle prognosi a breve e a lungo termine ( valutate dal cambiamento della funzione cardiaca dopo il trattamento e deterioramento cardiaco o morte nel follow-up, rispettivamente ).
In totale 20 pazienti con ipertensione polmonare tromboembolica cronica associata a sindrome da anticorpi antifosfolipidi sono stati arruolati e 8 pazienti sono stati sottoposti a tromboendoarterectomia polmonare.
Il test del chi quadro ( P=0.01 ) e le curve di Kaplan-Meier ( log rank test, P=0.04 ) hanno mostrato che c'erano differenze statisticamente significative nelle prognosi sia a breve che a lungo termine tra pazienti con e senza tromboendoarterectomia polmonare.
In conclusione, i risultati hanno fornito una forte evidenza secondo cui la tromboendoarterectomia polmonare è una risoluzione curativa nei pazienti con ipertensione polmonare tromboembolica cronica associata a sindrome da anticorpi antifosfolipidi .
A seguito di una valutazione del rischio / beneficio completa e multidisciplinare per limitare il rischio di trombosi o sanguinamento e per gestire la possibile trombocitopenia, la tromboendoarterectomia polmonare è una risoluzione curativa almeno temporale per ipertensione polmonare tromboembolica cronica complicata con sindrome da anticorpi antifosfolipidi. ( Xagena2018 )
Li C et al, Lupus 2018; 27: 2206-2214
Cardio2018 Pneumo2018 Chiru2018 Reuma2018
